טטרלוגיה על שם פלו Tetralogy of Fallot
פרופסור דוד רוט
טטרלוגיה על שם פלו (ToF) הוא מצב נדיר (מופיע בכ 5 מכל 10,000 לידות). מדובר בצרוף של 4 מומי לב מולדים המופיעים בילוד אחד. מצב זה גורם לדם עני בחמצן (דם ורידי שלא עבר דרך הריאות) לזרום אל אברי הגוף והתוצאה היא מחסור בחמצן וכיחלון (cyanosis) של העור. בשל הכיחלון ToF מאובחן ברוב המקרים בינקות או מעט מאוחר יותר.
פתופיזיולוגיה (מה הבעיה בעצם?)
טטרלוגיה ע”ש פלו (ToF) כוללת 4 מומי לב הנוכחים בו זמנית בילוד:
- הצרות המסתם הריאתי: המסתם הריאתי ממוקם עורק הריאה בנקודת חיבורו לחדר הימני. הצרות של המסתם הזה גורמת להפחתה בזרימת הדם מהחדר הימני אל הריאות.
- פגם במחיצה הבין חדרית (VSD): המחיצה הבין חדרית ממוקמת בין החדר השמאלי לימני ומפרידה בין מחזור הדם הכללי למחזור הדם הריאתי, בנוכחות VSD יכול דם משני המחזורים להתערבב. באדם עם ToF נוכחות ה VSD מאפשרת לדם שמזרים החדר הימני ולא יכל לזרום בחופשיות לעורק הריאה, בשל היצרות של המסתם הריאתי,לעבור לצד השמאלי ולאבי העורקים, ומשם כל הגוף. דם זה עני בחמצן כיון שלא עבר דרך הריאות- זה הגורם לכיחלון השכיח במצב זה.
- מיקום חריג של מוצא אבי העורקים: באופן תקין אבי העורקים מחובר למוצא החדר השמאלי. ב ToF מוצא אבי העורקים מוסט מעט ימינה כך שנמצא מעל ל VSD דבר שמקל על דם שמקורו בחדר הימני לזרום דרך ה VSD ולהגיע לאבי העורקים (במקום לעורק הריאה בעל המסתם המוצר).
- היפרטרופיה של החדר הימני: החדר הימני נאלץ לעבוד קשה על מנת להזרים דם: המסלול הטבעי של מעבר דם ממנו חסום בשל הצרות המסתם הריאתי ולכן הוא חייב להתמודד עם הלחץ הגבוה שבחדר השמאלי ובאבי העורקים כדי להצליח להזרים דם בכוון זה. בתגובה לעומס כבד זה עובר החדר הימני תהליך של עיבוי דפנותיו (היפרטרופיה). בטווח הקצר עוצמת התכווצות החדר הימני עולה אולם אם מצב זה נמשך לאורך זמן עלולה להתפתח ירידה בתפקוד החדר הימני ואי ספיקת לב ימנית
גורמים
הגורם ל ToFלא ידוע, ככל הנראה מעורבים גורמים גנטיים וסביבתיים. ידוע שהסיכון ללידת תינוק עם ToF עולה במידה ולאחר ההורים יש ToF , כמו כן הסיכון ל ToFעולה בתינוקות עם תסמונת דאון. בנוסף יש מספר גורמים המעלים את הסיכון ללידת תינוק עם ToF:
– במידה והאם ההרה לוקה באדמת במהלך ההיריון
– שתיית אלכוהול במהלך ההריון
– תזונה לקויה של האם במהלך ההיריון
– האם בגיל של מעל 40 שנה.
סימפטומים
הסימפטומים משתנים לפי חומרת ההיצרות של המסתם הריאתי (חומרת ההפרעה בזרימת דם מהחדר הימני אל הריאות):
– כיחלון: צבע כחלחל של העור והריריות הנובע מדם עני בחמצן.
– קוצר נשימה ועייפות לאחר מאמץ קל (בתינוק- יניקה)
– סינקופה: אירועי איבוד הכרה קצרים.
– Clubbing: מיטת הציפורניים בקצות האצבעות משנות צורה והופכות מעוגלות.
– הפרעה בשגשוג: חוסר עליה במשקל של התינוק.
– Hypoxic (Tet) spells: אירועים פתאומיים של כיחלון עמוק, עלולים להיות מלווים בסינקופה. נגרמים ערב ירידה פתאומית רוויון (כמות) החמצן בדם.
סיבוכים
תינוק עם ToFזקוק לתיקון ניתוחי. ללא תיקון צפוי התינוק ל:
– התפתחות גופנית לקויה.
– סיכון גבוה לאנדוקרדיטיס (דלקת חיידקית של פנים הלב).
– פרכוסים: בשל אירועיHypoxic spellsוהיפוקסיה מוחית קשה.
– תוחלת חיים קצרה.
אבחנה
החשד ל ToF עולה בדרך כלל לאחר הלידה בשל הופעת כיחלון או אוושה לבבית נשמעת בעזרת סטטוסקופ. במידה ועולה חשד למום לב מולד מבוצעות בדיקות אבחנתיות נוספות:
– צילום חזה: מראה את צל הלב וכלי הדם הגדולים. סימן אופייני ל ToFהוא צל הלב בצורת מגף, הנובע מעיבוי והגדלה של החדר הימני.
– בדיקת רוויון חמצן בדם: חיישן הנכרך סביב אחת האצבעות מודד את אחוז רוויון החמצן בדם. בלוקים ב ToFרוויון החמצן נמוך מהנורמה.
– תרשים א.ק.ג: רישום של הפעילות החשמלית של הלב. מאפשר לראות סימן לעיבוי דפנות חדרי הלב. מאפשר לאבחן הפרעות קצב לב.
– אקו לב: בדיקת הבחירה לאבחון מבנה ותפקוד לב ומסתמים. מסוגל לאבחן קיום כל המומים המרכיבים ToF: הצרות מסתם ראתי, VSD, מיקום מוצא אבי העורקים ועיבוי הדפנות של החדר הימני.
– צנתור לב: בדיקה פולשנית, בעזרתה ניתן למדוד כמות חמצן בדם בחללי הלב השונים, ניתן להדגים הצרות או דליפה של מסתם, תפקוד חדרי הלב ופגמים מחיצתיים.
טיפול
התיקון של ToFנעשה בניתוח. יש שתי צורות של ניתוחים: ניתוח לב לתיקון מלא או ניתוח שאנט לפתרון זמני.
ניתוח לב: מדובר בניתוח לב פתוח. בדרך כלל מבוצע בשנת החיים הראשונה. המנתח סוגר את ה VSD עם טלאי ומרחיב את המסתם הריאתי. כתוצאה מכך מחזור הדם הכללי מופרד באופן תקין מהמחזור הריאתי. הדם זורם באין מפריע מהחדר הימני אל הריאות קולט חמצן ומגיע דרך הפרוזודר השמאלי לחדר השמאלי ומשם לאבי העורקים ולכל אברי הגוף. כתוצאה מכך נעלם הכיחלון ויתר הסימפטומים של ToF.
ניתוח שאנט: יש מצבים בהם מעדיפים לתת פתרון זמני ולדחות את ניתוח הלב המלא לשלב מאוחר יותר. למשל כאשר מדובר בפג. במצב זה המנתח יוצר קישור (שאנט) בין אבי העורקים לעורק הריאה. כתוצאה מכך חלק מהדם הזורם באבי העורקים עובר לעורק הריאה וקולט חמצן בריאות. הסימפטומים הנובעים מחסר חמצן בדם מוקלים. בהמשך כאשר התינוק מוכן לניתוח לב מלא, השאנט מסולק.
מעקב לאחר ניתוח
כל מי שעבר ניתוח לתיקון ToFזקוק למעקב קרדיולוגי תקופתי במרפאת מומי לב מולדים בבוגר למשך כל ימי חייו. לרוב הניתוח עובר בהצלחה ללא סיבוכים, אך לעיתים יש סבוכים, ולעיתים סיבוכים מופיעים עשרות שנים לאחר הניתוח. סיבוכים אלה כוללים:
– אי ספיקה של המסתם הריאתי
– התפתחות הצרות חוזרת של המסתם הריאתי
– הפרעות קצב לב
– אנדוקרדיטיס
אי ספיקה או הצרות חוזרת של המסתם הריאתי עלולים להחמיר במשך השנים ולהצריך ניתוח להחלפת המסתם-שנים רבות לאחר הניתוח המקורי. הפרעות הולכה מצריכות לעיתים התקנת קוצב לב והפרעות קצב חדריות מצריכות לעיתים התקנת דפיברילטור פנימי.
במידה ותוצאות הניתוח לתיקון TOFהיו מושלמות אין צורך בטיפול אנטביוטי למניעת אנדוקרדיטיס בהמשך החיים אולם אם התיקון הותיר פתולוגיות כמו הצרות או דליפה מסתמית, שארית של VSDאו צורך מהחלפת מסתם ראתי – יש צורך בטיפול אנטביוטי למניעת אנדוקרדיטיס לפני טיפולי שיניים.
הריון לאחר תיקון ניתוחי של ToF:
אישה שבעברה תיקון ניתוחי של ToF ורוצה להרות צריכה לפנות ליעוץ קרדיולוגי במרפאת מומי לב מולדים בבוגר. כמו כן צריכה להיות במעקב רופא מיילד עם ניסיון בילוד נשים בסיכון. עם מעקב וניתור מתאימים רוב הנשים עם ToF מסוגלים להרות וללדת ללא סיבוכים. אולם במידה וקיימים סיבוכים כגון אי ספיקה של המסתם הריאתי, הפרעות קצב או אי ספיקת לב, הסיכון לסיבוכי הריון עולה.